专家论坛│儿童长期家庭有创通气管理

专家论坛│儿童长期家庭有创通气管理

朱碧溱，吴谨准

中国实用儿科杂志 2017 Vol.32（12）：923-928

摘要

相较住院有创通气，家庭有创通气治疗的益处显而易见。越来越多的循证医学证据证实，长期家庭有创通气治疗切实可行。长期家庭有创通气患儿是一个多元化群体，可能涉及呼吸、神经、消化、心血管、骨骼及内分泌等其中一个或多个器官功能障碍。该文围绕2016年美国胸科学会《儿童长期家庭有创通气管理临床循证实践指南》中所提出的4个临床问题，即儿童长期家庭有创通气的医疗管理模式、出院前评估、长期家庭照护人员的培训及治疗过程中所需的仪器设备，并结合相关文献及国内实际情况进行逐一探讨，以期为国内同行开展长期儿童家庭有创通气提供参考。

关键词

有创通气；家庭；儿童

作者单位：厦门大学附属第一医院儿科，福建 厦门 361003

通讯作者：吴谨准，电子信箱：192373120@qq.com

随着现代诊疗技术的进展，很多慢性呼吸衰竭如慢性肺疾病、中枢性低通气、神经肌肉疾病患儿可在呼吸机支持下得以长期存活。对于呼吸机依赖儿童来说，最理想的生活方式是回归家庭，由家庭成员或健康照护者在家中护理治疗。随着正压通气技术的发展和便携式呼吸机的推广，家庭有创通气逐渐变得可行。

目前，有关家庭有创通气的研究和文献越来越多，2011年加拿大胸科学会发布了《成人家庭机械通气指南》，重点阐述了长期家庭机械通气气道清理技术问题和出院前准备工作，并分别介绍了多种疾病的机械通气策略，但对于长期家庭机械通气儿童尚无相关循证指南［1］。因此，2016年，美国胸科学会（ATS）儿科学组制定了《儿童长期家庭有创通气管理临床循证实践指南》（以下简称《指南》），该《指南》围绕4个与儿童长期家庭有创通气高度相关的临床问题进行探讨，旨在为需长期家庭有创通气的儿童提供出院指导及家庭有创通气管理策略 ［2］。参与该《指南》制定的学科专家包括儿童睡眠医学专家、呼吸和重症监护专家、美国胸科学会组长及负责儿童高级呼吸支持的医师及护理人员。该《指南》目标应用人群为儿童呼吸科医师、儿童重症监护室医师、儿科医师、家庭医生、儿童健康护理从业人员、儿科助理医师、儿科护士及呼吸治疗师。

《指南》采用GRADE （the Grading of Recommendations，Assessment，Development and Evaluation）分级系统对证据质量进行评价，并在此基础上形成推荐的等级。本文将就《指南》的要点进行相关阐述和解读， 以便国内儿科医师学习和借鉴。

1 儿童长期家庭有创通气的医疗模式

2016美国胸科学会指南建议，由社区全科医师及呼吸专科医生组成的综合家庭医疗模式共同管理长期家庭有创通气儿童（推荐强度：弱；证据等级：非常低）。该模式特点总结见表1。

长期有创通气依赖患儿原发疾病谱较广，包括神经系统疾患（如脑性瘫痪、中枢神经系统损伤、先天性中枢性低通气等）、神经肌肉疾患（如慢性吉兰-巴雷综合征、脊髓侧索硬化症、脊髓性肌萎缩、先天性肌营养不良）及慢性肺疾病（如气管支气管软化、慢性肺间质疾病及支气管扩张等）。这些疾病除引起慢性呼吸功能不全以外，可能还会合并其他功能异常，如吞咽困难、喂养不耐受、生长发育迟滞或落后、癫痫、肺动脉高压、心功能不全等。这些患儿除呼吸机依赖以外，可能还需其他技术支持，如间断透析、心脏起搏器、脑室腹腔分流、baclofen泵等［3-4］。Overman 等［5］回顾分析了2000—2010年165例长期机械通气气管造口婴儿，发现74.2%的患儿同时有2种以上共患病。这些原发病、合并症或者共患病均需要不同领域的专科医生共同协作，提供相应的医疗保健支持。

目前，尚无相关研究证明哪一种医疗模式更有利于长期家庭有创通气患儿的预后。以家庭为中心的医疗模式是指由医务人员和家庭成员建立一种对患儿医疗护理各方面共同协商决策的伙伴关系［6］， 但家庭成员要面临极大的劳动强度和心理压力。有研究报道，脑瘫患儿父母更易罹患系统性疾病和慢性病［7］。一些有限的研究已表明，以家庭为中心的医疗模式可为特殊医疗需求儿童（children with special health care needs，CSHCN）带来诸多益处［8-9］，但目前尚无专门针对长期家庭有创通气儿童的医疗模式研究。以社区全科医师为中心的医疗模式，是指由社区全科医师协助管理长期家庭机械通气患儿的医疗保健，必要时请专科医师介入，该模式要求全科医师为患儿提供全方位的医疗护理和健康管理。由于长期家庭机械通气儿童医疗情况复杂、对专业化医疗护理技术支持要求较高，对社区全科医师难度较大，较难开展。以专科医师为中心的医疗模式，是指由小儿呼吸专科医师作为主要医疗服务提供者，但如前所述， 这类患儿除肺部疾患外， 往往合并肺外共患病或合并症，仅小儿呼吸专科医师可能无法全面监督管理，另外间断的家庭访视需要花费较多的时间， 呼吸专科医师很难兼顾长期家庭机械通气儿童的医疗保健。以医院为中心的医疗模式， 是一种以医院为基础的综合家庭医疗门诊，它需要由三级医院的儿科呼吸专科医师、呼吸治疗师及相关的医疗服务提供者组成多学科团队协作完成所有的基础、 专科护理及护理协调， 而且需要家庭具备进入三级医疗保健中心的绿色通道。该模式已经被证明可行，但目前只存在于美国少数大型医疗中心［6，10-12］。

鉴于上述4种医疗模式均各有利弊，《指南》根据目前有限的一些相关研究和专家意见提出，现阶段最理想的家庭医疗护理模式是由社区全科医生与小儿专科医生共同管理协作的综合医疗护理模式。全科医师应负责监管患儿初级保健、胃肠道、神经系统、康复等，呼吸专科医师负责监管患儿肺部及呼吸机的调整。由于我国社区全科医师培训尚未完善，无法提供如此专业化的医疗技术支持，再加上社区儿科医师缺口大、资源紧缺，该模式在我国难以实现。厦门大学附属第一医院从2013年起开展小儿长期家庭机械通气治疗，目前已成功开展了8例，我们所采用的是以家庭为中心，以儿科呼吸专科医师为主导，与儿童重症专科医师、儿童发育保健医师、耳鼻喉专科医师、儿科护士多学科团队共同协作的医疗管理模式。

2 长期家庭有创通气儿童的出院前评估

《指南》建议，使用规范化出院标准客观评估长期有创通气患儿居家护理准备的充分性（推荐强度：弱；证据质量：非常低）。出院标准见表2。长期家庭有创通气治疗复杂度高，但不应被过度夸大，而家庭有创通气成功实施的先决条件即是准确全面的出院前评估［13-14］。全面出院前评估即规范化出院标准应包括医疗情况的充分评估尤其是呼吸系统的稳定性评估、出院前照护人员技能培训的有效性评估以及家庭医疗护理资源包括家庭环境、医疗设备仪器准备情况的客观评估［15］。

目前，尚无有关长期家庭有创通气患儿规范化出院标准的实验或观察性研究。规范化出院标准对于重要临床结局如死亡、再入院及生活质量的影响仍无从知晓。2011年加拿大成人家庭机械通气指南［1］中指出，当决定开展家庭机械通气时，需要多学科团队、专业护理人员、家庭照护者、患者共同制定家庭机械通气计划，并符合如下评估：患者生理状况稳定，无需持续或频繁监测、检查或更改治疗方案；患者及家属有意愿接受家庭机械通气； 家属愿意提高帮助包括照顾、 感情和经济上的支持；有合适的居住环境，有足够家庭医疗设备；有足够护理支持； 有经济能力。《指南》工作组即试图制定一个可客观评估有创通气患儿居家护理的准备充分性的出院标准。规范化出院标准的制定对于家庭机械通气开展尚未成熟的国家和地区， 具有较高的实用性， 有助于全面而准确地评估出院指征是否满足、 出院前准备是否完备， 居家护理条件是否成熟，减少即将到来的长期居家护理的障碍。

3 长期家庭有创通气儿童家庭照护人员的培训

3.1　专业护理人员　推荐由经过良好训练的专业护理人员为长期家庭有创通气儿童提供全程家庭护理（推荐强度：强；证据质量：非常低）。意外死亡是长期家庭有创通气儿童常见的死亡原因。一项纳入了1008名儿童的宾夕法尼亚州儿童家庭呼吸机辅助通气研究显示，总病死率为27.5%，其中18%～20%患儿的死亡是可以避免的，多是由气管造口相关意外造成包括气管套管脱落和黏液栓堵塞［16］。在另一项长达22年，纳入了228名儿童的加利福尼亚州南部儿童家庭有创通气回顾性观察研究中，病死率达21%。由基础疾病进展导致的死亡占34%，而另外的49%为意外死亡，在意外死亡中，19%与呼吸道事件相关包括急性呼吸道阻塞、气管出血和气管导管意外脱落［17］。研究发现，加强照护者的培训有助于改善患儿的重要结局（如死亡和反复的再入院治疗）［18-19］。因此，理想情况下，参与长期家庭有创通气患儿的照护人员不仅应当具备处理所有常规医疗护理的能力，还应具备识别和处理突发情况的能力。专业护理人员通常有能力达到这个水平，可以提供相对专业安全的照护，而且能保障家庭照护者有充足的睡眠、有工作的时间和调剂休闲的机会。但在发展中国家，尤其是我国，目前医院护理人员普遍短缺，院外有资质的专业医疗护理服务提供机构更是匮乏，而且聘用专业护理人员意味着更高的经济成本，对很多家庭来说无力承受。印度的Preutthipan等［15］研究发现，经过全面而有效的培训，家庭成员亦有能力提供安全细致的护理。厦门大学附属第一医院从2013年起开展小儿长期家庭机械通气治疗，迄今已成功实施了8例，8例患儿均由其父母经培训后承担家庭护理，除1例于外院住院期间继发重症腺病毒肺炎死亡以外，其余7例均存活，无不良事件。提示培训家庭成员进行专业的护理可行。

3.2　家庭成员　建议家庭中至少有2名经过专业护理培训的家庭成员照看和护理患儿（推荐强度：弱；证据质量：非常低）。长期家庭有创通气儿童的护理工作繁重，如果缺乏警惕性、疏于照顾，或者因为嗜睡或疲惫不能很好的应对紧急事件，均可能会把这些患儿置于非常危险的境地。因此，单独由1名专业护理人员或家庭成员护理往往难以实现，通常需要家庭成员或护理人员共同协作。一个有关气管造口术婴儿出院后照护的小型回顾性调查研究发现，大部分照护者（70%）会频繁需要第二名照护者协助参与护理。50%接受调查的护理人员表示，如果家中无另外一位训练有素的照护者在场，他们无法给患儿提供很好的照护［20］。因此，本《指南》强调了2名照护人员参与护理的必要性和重要性。2011年加拿大家庭机械通气指南虽未进行相关推荐，但提出对于长期机械通气成人患者，应注重培训患者自我照护的能力。

3.3　家庭成员的继续培训　建议给患儿家庭成员及专业护理人员提供相关继续教育，以便他们不断掌握、巩固和更新相关技能（推荐强度：弱；证据质量：非常低）。建议的教育培训目标见表3。一些单中心研究发现，照护者一旦经过系统化培训即可对呼吸机以及气管造口术紧急事件的处理有很好的理解［21-22］。但对专业护理人员的定期评估和再培训是否真正能降低家庭不良事件发生率，目前尚无定论。本指南专家组结合文献回顾和经验，认为对给长期家庭有创通气儿童提供专业护理的人员在最初的培训后继续不断地再教育将有助于加强已掌握的技能，并获取新的技能。这些教育培训可以由医院、专业机构或相关仪器设备厂商的专业人员提供。

4 开展长期家庭有创通气所需仪器设备

4.1　采用脉氧仪监测　建议采用脉氧仪监测家庭有创通气患儿，尤其是当患儿入睡或无人照看时，不建议使用心电监护或单独使用呼吸机报警器监测（推荐强度：一般；证据质量：非常低）。虽然大多数长期家庭有创通气儿童死于其基础疾病或其相关的合并症，但仍有部分患儿是由气管造口相关意外事件或并发症导致的，而且后者通过改进相关措施大多可以避免［17］。一方面可通过加强护理人员培训提高对这类事件的应急处理能力，另一方面可通过改进监测手段尽早发现不良事件。低氧血症是患儿气道阻塞或设备故障导致通气不足的早期指标，而心动过缓和中枢性呼吸暂停则是一系列严重事件的晚期结局，当出现心动过缓或中枢性呼吸暂停时方进行心肺复苏将延误最佳抢救时机，因此，2011年加拿大家庭机械通气指南和《指南》均推荐将脉氧仪作为首选监测手段，而非心电监护。此外，正压通气呼吸机虽设有各种警报，但仍有可能无法提供及时和足够的保护。Kun等［23］研究发现，在采用较小管径的气管切开套管来模拟脱管的测试中低吸气压力报警器并没有报警。在另一项关于家庭呼吸机性能的研究中发现呼吸机的报警功能不足， 其中有18.6%内置管路断开报警器和5.1%气道阻塞警报不起作用［24］。因此，《指南》亦不建议单独使用呼吸机报警进行监测。

4.2　相关设备的维护　推荐由厂家对家庭呼吸机及所有相关设备进行定期维护。与气管造口相关事件不同，由呼吸机运行故障导致的死亡非常罕见。设备故障的发生可能与设备的年限，设备维修的间隔时间较长，病人使用呼吸机较久，护理人员未进行适当的设备维护和未能及时识别设备性能减弱（例如电路漏电等）［25］。解决这些潜在的设备故障的措施包括定期维护呼吸机等设备和定期对护理人员进行呼吸机的再教育和再培训。因此，本《指南》提出由生产厂家对家庭呼吸机及所有相关设备进行定期维护。随着便携式呼吸机的推广和普及，呼吸机厂商提供的售后保障服务体系也越来越完善，目前多数厂商可以提供24 h设备故障服务和电话咨询。此外，不同的呼吸机设置和配置不同，获得指定潮气量和补偿漏气的能力有差异，如需更换呼吸机型号则可能需要再入院或在家加强监测。应确保相关设备厂商可以提供24 h设备故障服务和电话咨询。

4.3　常规配备的设备　1台呼吸机、1台备用呼吸机、电池、自动充气复苏球囊、面罩、吸痰装置（便携式）、 加温加湿器、 供应急使用的氧气、 雾化器、脉氧仪（非记录式）（推荐强度： 一般； 证据质量： 非常低）。由于迄今尚无长期家庭有创通气儿童必需仪器设备的相关研究， 该《指南》根据对来自15个不同医学中心的15位长期家庭有创通气专家进行问卷调查，汇总专家意见并提出了上述设备清单。这些仪器设备价格不菲，而且我国医保目前尚未覆盖这些院外医用仪器设备的购置，对于普通家庭来说， 资金问题是一大障碍， 尤其是有创家用呼吸机价格数万乃至十数万元， 难以同时配备1台常用及1台备用呼吸机，笔者团队的经验是购置1台家用有创呼吸机，同时配备简易复苏球囊以备呼吸机故障时紧急通气之用。此外，这些仪器设备的购置最好要早于出院前1～2周，因为设备的调试和培训均需要一个过程。

4.4　机械排痰装置　对于无力咳嗽的患儿建议使用机械排痰装置维持气道通畅，包括但不限于呼吸肌无力的神经肌肉疾病（推荐强度：一般；证据质量：非常低）。长期家庭有创通气患儿再次入院发生率也较高，其中最常见原因包括肺部感染、肺不张等，而通过加强气道清理则可以有效降低风险［1］。规律吸痰、翻身拍背是防止分泌物壅塞、保持气道通畅的有效措施，对于神经肌肉疾病患儿，呼吸肌无力、缺乏有效咳嗽，机械排痰装置则可模拟咳嗽反射 ［26］。2011年加拿大胸科学会家庭机械通气指南亦强烈推荐气管造口患者使用人工辅助咳嗽技术或咳嗽辅助技术。但机械排痰装置费用较为昂贵，且目前国内很多ICU都尚未开展，对于普通家庭来说可能难以承受。此外，对于慢性肺部疾病尤其是阻塞性肺疾病患者，机械排痰装置受益可能性不大，而机械振动排痰装置如高频胸壁振荡（HFCWO）可通过改善气道痰液流变学协助痰液引流、清理气道。

过去的二三十年，发达国家长期家庭有创通气儿童成倍上升，积累了较多经验。近几年，我国有长期家庭有创通气需求的患儿也越来越多，但国内目前这方面研究较为滞后和空白，本文旨在通过解读最新的相关临床实践指南及文献回顾，提高国内儿科医师对长期家庭有创通气患儿家庭管理的认识和理解。本《指南》结合最新的循证医学证据和专家组经验，对儿童长期家庭有创通气出院指导和家庭管理进行推荐， 具有较高的临床实用价值。但不足的是《指南》未探讨不同疾病状态下机械通气策略、 气道管理、 具体操作流程和相关伦理问题。而且目前可获得的高质量的循证医学证据少，需要更大规模、 多中心的高质量随机对照研究为《指南》的进一步更新提供更多更高水平的循证证据。

参考文献 (略)

（2017-10-10收稿）