病例讨论 第90期丨窦组织细胞增生症

整理 / 唐昊

恭喜本期获奖的五位读者：

轩永立（0990****459）

张爱启（187****5517）

支玲（184****5279）

李珊平（187****6216）

任路（136****2273）

本期答案：C.窦组织细胞增生症

▼问题1

请问需要什么辅助检查呢?

@伍*:大家觉的这个患儿还需要那些辅助检查？

@阿*:血常规、肝肾功、病毒检查、淋巴结活检等。

▼问题2

请问根据患儿的临床表现，辅助检查，最可能的诊断是？

@v*:B。

@石*:D。

@S*:D。

@浮*:C。

@风*:D。

@心*:D。

@A*:B。

小编说：这道题的表现比较单一，仅仅是淋巴结肿大，诊断主要依靠淋巴结活检的病理检查来诊断。

▼问题3

请问RD病需要与哪些疾病鉴别？

@岁*:皮肤纤维瘤、黄瘤、Tangier病、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、幼年黄色肉芽肿、多中心网状组织细胞增生症和麻风相鉴别。

@祝*:EBV感染，白血病，非霍奇金淋巴瘤，组织细胞增生症。

@风*:恶性淋巴瘤，局部淋巴结炎，非何杰金氏淋巴瘤。

@石*:与朗格汉斯细胞组织细胞增生症等鉴别。

@浮*:淋巴瘤，坏死性淋巴结炎。

小编说：淋巴结肿大的情况，主要需要检测肿瘤，血液系统疾病等

▼问题4

请问确诊窦组织细胞增生症（Rosai-Dorfman病）的方法？

@风*:D。

@开*:D。

@l*:D。

@祝*:C。

小编说：病理学相关的检查是诊断的金标准，所以这道题选淋巴结活检和免疫组化。

▼问题5

治疗Rosai-Dorfman病的方案？

@岁*:继续观察，暂不用药。

@浮*:对症治疗。

@风*:观察。

@祝*:如果诊断明确可以暂时不用药，但是可以对症治疗。

@石*:对症治疗，无需特别用药。

小编说：如大家回答的，这个疾病不需要治疗，随访观察就可以了。

▼总结

Rosai-Dorfman病，又称窦组织细胞增生症，常表现为巨大淋巴结，是一种罕见的非朗格汉斯窦组织细胞（一种白细胞）增生引起的组织细胞异常，每年约有100例报道。此病患儿通常在幼年或青年发病，多表现为发热、白细胞增多和巨大颈部淋巴结，男性发病多于女性。需要与恶性肿瘤和其他组织细胞增生，如朗格汉斯组织细胞增生症。淋巴结活检和免疫组化染色可确诊。Rosai-Dorfman病多出情况下为自限性疾病，不需要长期治疗。

资料来源

Bhandari N, Kirpalani A. Fever and Lymphadenopathy in a 16-month-old Boy. Pediatr Rev. 2017 Jun;38(6):283-284.

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