《多发性肌炎和皮肌炎》诊治指南

【概述】 多发性肌炎（Polymyositis, PM）和皮肌炎（Dermatomyositis,DM）是骨骼肌非化脓性炎性肌病。PM指皮肤无损伤，如肌炎伴皮疹者称DM。其临床特性是以肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织呈现炎症、变性改动，招致对称性肌无力和一定水平的肌萎缩并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。本病病因不明，属自身免疫性疾病。发病机理与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等要素有关。在肌细胞内业已发现微小RNA病毒样结构，用电子显微镜还发往常皮肤和肌肉血管壁与内皮细胞中，发现了相似副粘液病毒核壳体的管状包涵体。曾经发现的细胞介导的免疫反响对肌肉起着重要作用。骨骼骨血管内有IgM、IgG、C3的堆积，特别在儿童型皮肌炎阳性率更高。恶性肿瘤与皮肌炎的相关现象提示肿瘤能够惹起肌炎，这可能是由于针对肌肉和肿瘤的共同抗原发作免疫反响的结果。我国PM/DM并不少见，但发病率不分明。美国发病率为5/百万人，女性多见，男女之比为1:2。本病可发作在任何年龄，发病呈双峰型，在儿童5~14岁和成人45~60岁各呈现一个高峰。 1975年Bohan和Peter将PM/DM分为五类：1、原发性多肌炎；2、原发性皮肌炎；3、PM/DM兼并肿瘤；4、儿童PM或DM；5、PM或DM伴发其它结缔组织病(堆叠综合症)。1982年Witaker在此分类基础上增加了两类即包涵体肌炎和其它(结节性、局灶性及眶周性肌炎；嗜酸性肌炎；肉芽肿性肌炎；增殖性肌炎)。宜宾市第一人民医院风湿免疫科李江涛

【临床表示】 本病在成人发病藏匿，儿童发病较急。急性感染可为其前驱表示或发病的病因。早期病症为近端肌无力或皮疹，全身不适、发热、乏力、体重降落等。 1．肌肉 本病累及横纹肌，以肌体近端肌群无力为其临床特性，常呈对称性损伤，早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期呈现肌萎缩。多数患者无远端肌受累。 (1)肌无力：简直一切患者均呈现不同水平的肌无力。肌无力可忽然发作，并持续停顿数周到数月以上。临床表示与受累肌肉的部位有关。肩带肌及上肢近端肌无力：上肢不能平举、上举、不能梳头、穿头。骨盆带肌及大腿肌无力：抬腿不能或艰难，不能上车、上楼、坐下或下蹲后起立艰难。颈屈肌可严重受累：平卧抬头艰难，头常后仰。喉部肌肉无力构成发音艰难，声哑等。咽、食管上端横纹肌受累惹起吞咽艰难，饮水发作呛咳、液体从鼻孔流出。食管下段和小肠爬动削弱与扩张惹起反酸、食道炎、咽下艰难、上腹胀痛和吸收障碍等。同中止性系统性硬化症的病症难以区别。胸腔肌和膈肌受累呈现呼吸表浅、呼吸艰难，并惹起急性呼吸功用不全。肌无力水平的判别： 0级：完整瘫痪； 1级：肌肉能细微收缩不能产生动作； 2级：肢体能做平面移动，但不能抬起； 3级：肢体能抬离床面(抗地心吸收力)； 4级：能抗阻力； 5级：正常肌力。（2）肌痛 在疾病早期可有肌肉肿胀，约25%的患者呈现疼痛或压痛。 2．皮肤 DM除有肌肉病症外还有皮肤损伤。多为微暗的红斑。皮损稍商出皮面，名义润滑或有鳞屑。皮损常可完整衰退，但亦可残留带褐色的色素冷静、萎缩、疤痕或白斑。皮肤钙化也可发作，特别在儿童中呈现。普遍性钙质冷静特别见于未经治疗或治疗不充沛的患者。皮肤损伤的特性：（1）眶周水肿伴暗紫红皮疹，见于60%-80%DM患者；（2）Gottron征，皮疹位于关节伸面，多见于肘、掌指、近端指间关节处，也可出往常膝与内踝皮肤，表示为伴有鳞屑的红斑，皮肤萎缩、色素减退。（3）颈、上胸部“V”区，洋溢性红疹，在前额、颊部、耳前、颈三角区、肩部和背部亦可见皮疹。（4）底和指甲两侧呈暗紫色充血皮疹、手指溃疡、甲缘可见梗塞灶、雷诺现象、网状青斑、多形性红斑等血管炎表示。慢性病例有时呈现多发角化性小丘疹，雀斑状色素冷静、毛细血管扩张、轻度皮肤萎缩和色素脱失，称为血管萎缩性异色病性DM。（5）部分患者双手外侧掌面皮肤呈现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑，好像技术工人的手相似，称 “技工”手。这特别在抗Jo-1抗体PM/DM中多见。 以上前两种皮损对DM诊断具有特征性。皮损水平与肌肉病变水平可不平行，少数患者皮疹出往常肌无力之前。约7%患者有典型皮疹，一直没有肌无力、肌病、肌酶谱正常，称为“无肌病的皮肌炎”。 3．关节 关节痛和关节炎见于约20%的患者，为非对称性，常触及手指关节，由于手的肌肉萎缩可惹起手指屈曲畸形，但X线相无骨关节破坏。 4．消化道 10%-30%患者呈现吞咽艰难，食物反流，为食道上部及咽部肌肉受累所致，X线检查吞钡造影可见食道梨状窝钡剂潴留。 5.肺 约30%患者有肺间质改动。急性间质性肺炎、急性肺间质纤维化临床表示有发热、干咳、呼吸艰难、发绀、可闻及肺部细湿罗音，X线检查在急性期可见毛玻璃状、颗粒状、结节状及网状阴影。在晚期肺纤维化X线检查可见。蜂窝状或轮状阴影。部分患者为慢性过程，临床表示藏匿，迟缓呈现中止性呼吸艰难伴干咳。肺功用测定为限制性通气功用障碍及弥散功用障碍。肺纤维化展开疾速是本病死亡的重要缘由之一。 6．心脏 仅1/3患者病程中有心肌受累，心肌内有炎性细胞浸润，间质水肿和变性，局灶性坏死，心室肥厚，呈现心律紊乱，充血性心力衰竭，亦可呈现心包炎。心电图和超声心动图检测约30%呈现异常，其中以ST段和T波异常最为常见，其次为心传导阻滞、心房纤颤、期前收缩、少到中量的心包积液。 7. 肾脏 肾脏病变很少见，极少数爆发性起病者，因横纹肌溶解，可呈现肌红蛋白尿、急性肾功用衰竭。少数PM/DM患者可有局灶性增殖性肾小球肾炎，但大多数患者肾功用正常。 8. 钙质冷静 多见于慢性皮肌炎患者，特别是儿童，钙质在软组织内堆积，若钙质堆积在皮下，则在冷静处溃烂可有石灰样物流出。 9. 多发性肌炎、皮肌炎与恶性肿瘤 约有1/4的患者，特别是>50岁以上患者，可发作恶性肿瘤。DM发作肿瘤的多于PM，肌炎可先于恶性肿瘤2年左右，或同时或后于肿瘤呈现。所患肿瘤多为实体瘤如：肺癌、胃癌、乳腺癌、鼻咽癌及淋巴瘤等。肿瘤切除后肌炎病症可改善。 10.其它结缔组织病 约20%患者可伴有其他结缔组织病，如系统性硬化、系统性红斑狼疮、单调综合症、结节性多动脉炎等，PM和DM与其他结缔组织病并存，契合各自的诊断规范，称为堆叠综合症。 11. 儿童PM/DM 儿童DM多于PM，约为10倍~20倍，起病急，肌肉水肿、疼痛明显、视网膜血管炎，并常伴有胃肠出血、粘膜坏死，呈现呕血或黑便，以至穿孔而需外科手术。疾病后期，皮下、肌肉钙质冷静，肌萎缩。 12.包涵体肌炎(inclusion body myositis) 本病多见于50岁以上的男性，起病藏匿，病变累及四肢近端肌群外，尚可累及远端肌群。与PM不同的是肌无力和肌萎缩对称性差，指屈肌和足下垂常见，肌痛和肌肉压痛稀有。肌酶正常，对激素治疗反响差。病理特性为肌细胞的胞浆和胞核内查到嗜酸性包涵体，电子显微镜显现胞浆和胞核内有管状和丝状包涵体。