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*仅供医学专业人士阅读参考 对比1990年的分类规范，到底有啥不同？ 撰文丨卷卷 巨细胞动脉炎（giant cell arteritis，GCA），曾称颞动脉炎、颅动脉炎、肉芽肿性动脉炎，后逐步认识到体内任何较大动脉均可受累，是一种以病理特征命名的缘由不明的系统性血管炎，该疾病最常见的表示为全身病症（包含疲倦、乏力、食欲缺乏、体重降落、低热等不适），新近呈现头痛、视觉病症、间歇性下颌运动障碍三联征微风湿性多肌痛。 全身+多个系统累及 全身病症 简直一切的患者至少有一种全身病症，包含疲倦、乏力、食欲缺乏、体重降落、低热等不适，发热无一定规律，多数为低、中等度（38℃左右）发热，约15％患者可高达39～40℃；少数GCA患者仅有全身病症和红细胞沉降率增快。 器官受累 器官受累多因病变血管炎症、管腔狭窄构成相应器官组织供血缺乏和功用受损所致。依据受累血管部位及病程的长短不同而表示不一，病情轻重不同。常见的包含： 1.头部：颈动脉及其分支如颞浅、枕、椎动脉等受累而呈现头部病症，以头痛最为常见，是GCA全身病症以外最常见的病症，高达85％患者可呈现头痛，约半数患者以头痛为首发病症。 头痛特性： ①最常表示为新近发作的、一侧或双侧颞部搏动性疼痛，也可累及枕部或其他部位。 ②头痛呈刀割样、炙烤样或持续性胀痛，可持续性发作，也可间歇性发作。 ③对止痛药不敏感，轻触或梳头时可加重。 ④偶见头皮出血性坏死。 ⑤体检50％患者有头皮触压痛或可触及的痛性结节，结节如沿颞动脉走向散布更具诊断价值。典型颞动脉受累表示为动脉增粗变硬、怒张、搏动增强，也可因血管闭塞致搏动削弱或消逝。 2.眼部：常表示为黑矇、视物不清、复视、部分失明或全盲。20％GCA患者以眼部受累和失明为首发病症，一侧失明如未积极治疗，对侧可在1～2周内被累及。 3.间歇性下颌运动障碍：约60％的患者因面动脉炎、血管狭窄、部分血供不良，引致下颌肌痉挛，呈现间歇性咀嚼不适、咀嚼疼痛、咀嚼停顿和下颌偏斜等，也称下颌跛行，对GCA诊断具有较高的特异性；较少见因舌肌运动障碍呈现吞咽艰难、味觉愚钝、吐字不清等病症；也有舌梗死的报道。 4.神经系统：约30％的患者呈现多种神经系统病症，表示各异，中枢或周围神经均可受累。最常见的是短暂性脑缺血发作（transient ischemic attack，TIA）、卒中或神经病变， 5.心血管系统表示：约1/3的GCA患者可呈现其他大动脉受累，且可在无典型三联征呈现的状况下，仅以大动脉受累、伴或不伴有全身病症为表示，GCA也可累及四肢远端血管、冠状动脉、肠系膜动脉等，可表示为雷诺现象、肢体跛行，冠状动脉病变可招致心肌梗死、心力衰竭、心肌炎和心包炎等。 6.其他：GCA较少累及呼吸系统，肉体病症表示为抑郁或认识含糊等。 1990年ACR分类规范往常还适用吗？ 目前多采用1990年ACR制定的GCA分类规范[1]，应用该分类规范时，需留意：当确诊为大血管血管炎时，采用这一分类规范用于确诊GCA；在确诊前，应先扫除相似血管炎的其他诊断。 表1：1990年ACR制定的GCA分类规范 1 发病年龄≥50岁 2 新近呈现的头痛：新发或与既往性质不同的局限性头痛 3 颞动脉病变：颞动脉压痛或触痛，搏动削弱，除外颈动脉硬化所致 4 ESR增快；魏氏法测定ESR≥50mm/h 5 动脉活检异常：活检标本示血管炎，其特性为单核细胞为主的炎性浸润或肉芽肿性炎症，常为多核巨细胞。 契合上述5条规范中的3条或3条以上者，可诊断GCA。 但是，约40％的GCA患者无颞动脉受累，依据1999年ACR分类规范这些患者未能满足GCA诊断，提示上述分类规范用于诊断GCA有其缺陷性；近25%颞动脉活检阳性的患者也无法满足此分类规范。此外，1990年ACR制定的GCA分类规范距今已过去30余年了，1990年的规范是在非侵入性和先进的血管成像技术普遍运用之前制定的，因而，需求新的分类规范来满足临床诊断的需求。 2022 ACR/EULAR提出新的分类规范 2018年EULAR提出，关于疑似GCA的患者，倡议早期中止影像学检查，作为诊断指标的弥补。在今年ACR/EULAR新分类规范[2]中，颞动脉活检阳性或颞动脉超声上的晕征是一项极具价值的指标，FDG-PET显现主动脉活动对诊断GCA也有一定特征性，这两项是新版规范新归入的指标，新分类规范的敏理性抵达了87%，特异性也抵达了95%。 与最初的1990年GCA分类规范相比，2022年ACR/EULAR GCA分类规范显现了更高的敏理性，同时坚持了与1990年规范相似的特异性。特别是新规范能够正确分类更多的大血管GCA亚型患者。 学问小课堂 颞动脉管壁肿胀时，在超声影像上表示为盘绕管腔周围的低回声带增厚，其横断面图像称为“晕征”。与颞动脉活检相比较，“晕征”诊断GCA的敏理性为40%～100%，特异性为68%～100%。如双侧颞动脉均检测出“晕征”，则其诊断特异性更高。“晕征”也可呈现于肉芽肿性多血管炎、结核等病变。
图1：2022新GCA分类规范 治疗 糖皮质激素是治疗GCA的一线药物；为进一步控制血管炎症、减少糖皮质激素用量及降低疾病复发风险，应分离免疫抑止剂治疗。 表2：GCA的药物治疗
医生站网页版上线啦 无需下载便可阅读更多风湿前沿资讯 参考文献： [1]Hunder GG, Bloch DA, Michel BA,et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of giant cell arteritis. Arthritis Rheum. 1990;33(8):1122-8. [2]Ponte C, et al.2022 American College of Rheumatology/EULAR classification criteria for giant cell arteritis. Ann Rheum Dis 2022;81:1647–1653. 本文审核丨陈新鹏副主任医师 义务编辑丨卡带 为了能更好地为大家提供有趣、有用、有态度的内容，医学界风湿免疫频道欢送大家动入手指完成以下的调研，只需五秒钟哦！ "医学界"力图所发表内容专业、牢靠，但错误内容的精确性做出承诺；请相关各方在采用或以此作为决策依据时另行核对。 |
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