局灶性硬皮病 (转载)

局灶性硬皮病 又称硬斑病，是一种限局性皮肤肿胀，逐步发生硬化萎缩的皮肤病 。好发于头皮、前额、腰腹部和四肢。皮损初起为大小不等的淡红色，略带水肿 的斑疹，单发或多发。以后逐步硬化呈淡黄色或黄白色。名义润滑发亮如蜡样，中央微凹，皮损处毛发零落，出汗减少，周围毛细血管扩张，呈紫红色或色素加深。晚期皮肤萎缩、色素减退。皮损外形不一，依据形态不同分斑片状、带状、点滴状、泛发性四种，其中以斑片状最常见。该病普通无盲目病症，部分可呈现轻度瘙痒或刺痛感，逐步知觉愚钝，无明显全身病症，限局性硬皮病普通不侵犯内脏。

常见发病聊城市第四人民医院内科王红星

头皮、前额、腰腹部和四肢

常见病症

皮损处毛发零落，出汗减少，周围毛细血管扩张，呈紫红色或色素加深，轻度瘙痒或刺痛感等

硬皮病及其治疗

局灶性硬皮病又称硬斑病，是一种限局性皮肤肿胀，发生硬化萎缩的皮肤病。

局灶性硬皮病病因

局灶性硬皮病的病因尚不分明，部分刺激如创伤参与了发病，并与感染（如伯氏疏螺旋体）相关。

局灶性硬皮病临床表示

1.点滴状硬斑病:多发作于上胸、颈、肩、臀或股部。损伤为黄豆至五分硬币大小，白色或象牙色的集簇性或线状排列的雀斑，圆形，有时稍有凹陷。病变活动时，周围有紫红色晕。早期质地硬，后期质地可变软或有“羊皮纸”觉得。病变展开很慢，向周围扩展而相互融合或持续不变。某些皮损可衰退，部分残留轻度萎缩的色素冷静。

2.斑块状硬斑病:较常见。最常发作于腹、背、颈、四肢、面。初呈圆或不规则淡红色或紫红色水肿性斑片，经数周或数月后扩展，直径可达1～10cm或更大，呈淡黄或象牙色。名义单调平滑，具蜡样光泽，周围有轻度紫红色晕，触之有皮革样硬度，有时伴毛细血管扩张。部分无汗，也无毛发。经过迟缓，数年后硬度减轻，慢慢萎缩，中央色素脱失。可侵及真皮及浅表皮下，但仍可移动。皮损的数目和部位不一，多数患者只需一个或几个损伤，有时呈对称性。皮损在头皮时可惹起硬化萎缩性斑状脱发。

3.线状或带状硬斑病:皮肤硬化常沿肋间神经或一侧肢体呈带状散布，也可发作于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形，部分皮损显著凹陷，常开端即成萎缩性，皮肤绵薄不发硬，水平不等地贴着于骨面上。额部带状硬斑病大多单独呈现，某些病例可兼并颜面偏侧萎缩。带状损伤常累及浅部及深部皮下层如皮下脂肪、肌肉和筋膜，最终硬化固定于下方的组织，常惹起严重的畸形。在肘、腕、指等关节面越过时，可使关节活动受限，并发作肢体张弓状挛缩和爪状手。

4.泛发性硬斑病:点滴状、斑块状和线状等类型损伤可部分或全部兼并存在，损伤很多，散布于全身各个部位，但很少累及面部，损伤常有融合倾向，常可兼并关节痛、腹痛、神经痛、偏头痛和肉体障碍，偶可转为系统性硬皮病。

5.深部硬斑病:即深部脂膜及筋膜硬化的硬斑病，有时也侵及真皮及真皮深层及浅部肌肉。

6.致残性全硬化性硬斑病:是一种最近讲演的另一种类型硬斑病，发作于儿童，发病年龄自1～14岁，多见于女孩。真皮、皮下组织、筋膜、肌肉及骨骼发作炎症和硬化，好发于四肢，特别是伸侧，手、足、肘和膝呈屈曲挛缩，很少侵犯内脏，无雷诺现象，患者可有硬化性苔藓样皮损，身体其他部位可有典型硬斑病表示。

局灶性硬皮病检查:检验血、尿常规，血沉，蛋白电泳，抗核抗体，类风湿因子，并作胸部X线、钡餐、心电图等检查。必要时作皮肤活体组织检查。局灶性硬皮病治疗:硬皮病 目前尚无特效疗法。可应用的药物及措施虽多，疗效的评价比较艰难，效果也不一。局限性硬皮病 小片损伤可选用普鲁卡因加皮质类固醇悬液如泼尼松龙或去炎松，部分皮内注射或皮损内注射。也可外用氟化皮质类固醇制剂。关于停顿性或重症局灶性硬皮病 ，宜全身用糖皮质激素及免疫抑止剂。临床已运用甲氨蝶呤、青霉胺、霉酚酸酯、硫唑嘌呤、羟氯喹及环孢素，并取得一定胜利。对快速停顿型，起始治疗可用甲泼尼龙静脉冲击。肢体受累病例应运用物理疗法，如音频、蜡疗、推拿、推拿等。坚持体疗、配合蜡疗能很快改善带状硬皮病的肢体关节挛缩及活动受限，恢复肢体功用。口服维生素E，有一定效果。

局灶性硬皮病预后:局灶性硬皮病简直不展开为系统性硬化症，但某些系统性硬化症患者却有硬斑病斑块或局灶性线状硬皮病病变。成人局灶性硬皮病患者多关注的是不适和外貌改动，稀有内脏病变。但在儿童，该病更为严重。线状硬皮病可惹起生长障碍，产生深远影响；面部受累可招致一侧面部猥琐，称Parry-Romberg综合征。