世界卫生组织发布2016年造血淋巴系统肿瘤分类 (转载)

WHO 造血与淋巴系统肿瘤分类(2016版)北京博仁医院血液内科吴彤

一. 髓系肿瘤

（一） 骨髓增殖性肿瘤(MPN)

1. 慢性髓性白血病(CML)，BCR-ABL+2. 慢性嗜中性粒细胞白血病(CNL)3. 真性红细胞增多症（PV）4. 原发性骨髓纤维化(PMF) PMF，纤维化前期/早期 PMF，明显的纤维化期5. 原发性血小板增多症(ET)6. 慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)，非特指型（NOS）7. 骨髓增殖性肿瘤，未分类型

（二） 肥大细胞增多症

（三） 伴嗜酸性粒细胞增多及PDGFRA,PDGFRB,或FGFR1,或PCM1-JAK2异常的髓系/淋巴系肿瘤

1. 伴PDGFRA重排的髓系/淋巴系肿瘤2. 伴PDGFRB重排的髓系/淋巴系肿瘤3. 伴PGFR1重排的髓系/淋巴系肿瘤4. 暂定分类：伴PCM1-JAK2的髓系/淋巴系肿瘤

（四） 骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)

1. 慢性粒单细胞白血病(CMML)2. 不典型慢性髓性白血病（aCML）, BCR-ABL-3. 青少年粒单细胞白血病(JMML)4. 伴环铁粒幼细胞及血小板增多的MDS/MPN(MDS/MPN-RS-T)5. MDS/MPN, 不可分类

（五） 骨髓增生异常综合征(MDS)

1. 伴单系病态造血的MDS 2. 环铁粒细胞增多的MDS 环铁粒细胞增多及单系病态造血的MDS 环铁粒细胞增多及多系病态造血的MDS3. 伴多系病态造血的MDS4. 原始细胞过多型MDS5. 伴孤立del(5q)的MDS6. MDS,未分类型7. 待定：儿童难治性血液细胞减少

（六） 伴遗传易感性的髓系肿瘤

1. 无既往病史或器官发育异常者 AML伴遗传性CEBPA基因突变* 髓系肿瘤伴遗传性DDX41 基因突变

2. 既往有血小板疾病者* 髓系肿瘤伴遗传性RUNX1 基因突变 髓系肿瘤伴遗传性ANKRD26基因突变 髓系肿瘤伴遗传性ETV6基因突变

3. 伴有其它器官功能异常 髓系肿瘤伴遗传性GATA2基因突变 与遗传性骨髓衰竭综合征相关的髓系肿瘤（范可尼贫血） 与端粒酶生物缺陷相关的髓系肿瘤（角化不良症）与神经纤维瘤病、Noonan综合征(目前确定与PTPN11、SOS1、RAF1、BRAF、KRAS、NRAS、SHOC2和CBL突变有关，50%PTPN11突变)或Noonan综合征样疾病相关的青少年慢性粒单核细胞白血病 与唐氏综合征相关的髓系肿瘤

（七） 急性髓性白血病(AML)及相关恶性肿瘤